1、赖氨酸和异亮氨酸。赖氨酸和异亮氨酸是严格的生酮氨基酸,不会被酮酸代谢途径之外的代谢途径降解,因此不会产生能量,而被用于支持生物合成。
α-酮酸的去路:(1)经还原加氨或转氨生成非必需氨基酸;(2)经三羧酸循环转变成糖、脂肪或酮体。
【答案】:(1)氧化供能 α-酮酸在体内可通过三羧酸循环和生物氧化彻底氧化成CO2和H2O,同时释放能量供生理活动的需要。这是氨基酸作为能源物质产生能量的主要途径,也是运动过程中尤其是长时间耐力运动氨基酸供能的主要代谢途径。
主要去路有:合成组织蛋白质。脱氨基作用产生氨和α-酮酸,氨用于合成尿素,α-酮酸转变成糖或酮体或氧化供能。脱羧基作用产生胺类。转变成嘌呤、嘧啶等其他化合物。
α-酮酸的代谢。α-酮酸有三条去路:一是彻底氧化供能;二是经转氨基作用生成非必需氨基酸;三是转变为糖和脂类化合物。
生酮和生糖氨基酸的区分不明确,因为苯丙氨酸和酪氨酸这两种氨基酸又生酮,又生糖。一些能转变成丙酮酸的氨基酸(如丙氨酸、半胱氨酸和丝氨酸)也能通过乙酰辅酶A形成乙酰乙酸。
因为乙酰乙酰辅酶A能转变成乙酰乙酸和β-羟基丁酸。它们生成酮体的能力在未经治疗的糖尿病中特别明显。这种病人肝产生的大量酮体不仅来自脂肪酸,也来自生酮氨基酸。
就我学过的话,苏氨酸代谢生成的是丙酮酸和琥珀酰辅酶A,确实没有乙酰辅酶A,应该不是生酮氨基酸。只有能代谢成乙酰辅酶A的才是生酮氨基酸。应该是把苏氨酸和赖氨酸弄混了,赖氨酸才是生糖兼生酮氨基酸。
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