儿童郎格汉斯组织细胞增生症(朗格汉斯细胞增生症)
儿童郎格汉斯组织细胞增生症(朗格汉斯细胞增生症)
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的血液肿瘤，是由于一类白细胞（朗格汉斯细胞，Langerhans Cell）在体内异常增生而引起的。LCH可能发生在任何年龄，但最常见于幼儿。
朗格汉斯细胞增生一般会有淋巴肿大、皮肤发黄以及精神不佳等症状，也有少数患者可能还伴有肝脾受损现象，可能是由于长时间不注重饮食规律，导致了体内代谢紊乱引起，也有可能是造血功能失常诱发。
骨骼病变 以扁骨为主，但也可累及长骨。病变呈孤立或多发，也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多，也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼，是特征性临床表现之一，为眼球后肉芽肿形成所致。
朗格汉斯最为典型的症状就是出现皮疹，主要表现为在躯干或者头皮、耳后等处发生斑丘疹，随后出现渗出，可能会有出血现象，慢慢的会结痂，留下白斑色素，这种白斑色素比较难以消散。
1、眼球突出：由于眼眶骨受损引起，常为一侧，也可双侧突出。尿崩症：由于蝶胺破坏与组织细胞浸润累及垂体或下丘脑所致，表现为多饮、多尿。
2、朗格汉斯最为典型的症状就是出现皮疹，主要表现为在躯干或者头皮、耳后等处发生斑丘疹，随后出现渗出，可能会有出血现象，慢慢的会结痂，留下白斑色素，这种白斑色素比较难以消散。
3、少数患者可出现全身症状如乏力、食欲不振、倦怠、低热等。辅助检查见周围血白细胞总数轻度增加，偶见嗜酸性粒细胞增加，血沉稍快，血钙、磷、AKP多属正常。
4、传统分型 此症传统分为三型。(1)莱特勒-西韦病(LSD)：多见于婴幼儿，1岁以内为发病高峰。最多见症状为皮疹和发热，其次是咳嗽，苍白、营养差、腹泻和肝脾肿大。
5、．肺部病变：常误诊为肺炎、粟粒性肺结核、肺含铁血黄素沉着症，其无特征性皮疹，无骨骼损害可作鉴别。
1、对于大部分患者来说，存活时间可能会在3-5年左右。建议患者平时应该多参加户外运动，适当呼吸新鲜的空气，来帮助增强肺部的抗病能力，延长生存期。
2、您好：这种病大部分都是继发性，应用激素等可以逐渐回复的，您没有必要过度担心。无内脏损害的LCH预后较好，一般认为5年存活率90%。喉咙脓点可能与咽喉部感染有关。
3、Langerhans cell Histiocytosis朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）通常会影响1至15岁之间的儿童，LCH是罕见的非遗传性疾病，但也有少数家族遗传的例子。
属于医保大病报销。确诊患朗格汉斯细胞组织增生症，属于国家规定的121种罕见病之一，享受基本医保、大病保险报销政策。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组罕见的属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病。
缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血友病、弥漫性血管内凝血、骨髓增生异常综合症、白血病、淋巴瘤、组织细胞增生症、恶性组细胞病。
戈谢病法布里病黏多糖贮积症庞贝氏病朗格汉斯细胞组织细胞增生症不过参考重疾险的数据来看，前 25 种疾病的理赔占比已经达到 95%，因此这些罕见病保障的作用，个人认为更像是一种噱头，实际意义并不是很大。
1、病理表现肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。
2、郎格汉斯细胞增生病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。
3、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
4、朗格汉斯细胞增生一般会有淋巴肿大、皮肤发黄以及精神不佳等症状，也有少数患者可能还伴有肝脾受损现象，可能是由于长时间不注重饮食规律，导致了体内代谢紊乱引起，也有可能是造血功能失常诱发。
5、是免疫反应中重要的抗原呈递细胞和单核吞噬细胞。细胞散在分布于基底层和棘层细胞间。朗格汉斯细胞能捕获和处理侵入皮肤的抗原，可使特异性T细胞增殖和激活。朗格汉斯细胞增生症通常都是因为朗格汉斯细胞出现了异常所引起的。
