wilson病的介绍(wilson病)
wilson病的介绍(wilson病)
Wilson病即肝豆状核变性。早自Frerichs（1861）、Westphal（1883）和Strumpel（1898）先后发现一组病例，临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，命名为假性硬化症。
1、威尔森氏症（Wilson’s Disease）为一项身体化学异常造成肝及脑中堆积有毒浓度的铜，然而，对于一般人，少量的铜为身体所必须；患者的肝无法正常代谢饮食中过多的铜，此症若无适当治疗，通常会在三十岁以前死亡。
2、神经精神症状、肝脏症状。少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。
3、以肝脏和大脑基底节受病影响最为严重，但若能及早治疗，使用排铜药物，即可减少损害，可惜这种病常被忽略而延误诊断、治疗。由于肝豆状核变性是一种遗传疾病，目前并没有任何药物可以治愈此症。
4、去医院检查的时候，医生建议她要及时地治疗，调整饮食结构，避免吃高脂肪、高热量的食物；控制体重，减少体内脂肪含量等，也可以服用保肝护肝的药物。
5、【别名】肝豆状核变性综合征(hepatolenticulardegenerationsyndrome)；Westphal-Strumpell综合征；进行性豆状核退化性变；假性硬化症；威尔逊病(Wilsonsdisease)；肝脑综合征；神经肝变性；进行性豆状核变性。
6、病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查，但CT和MRI能显示该病在脑和肝脏等部位的病理改变，发现病变的部位，范围和损害程度，为临床诊断提供可靠的信息，因此对指导临床治疗和估价预后具有重要意义。
肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。
本病是可治性的，治疗愈早，预后愈好。治疗的原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。
应长期服用，每日20~30mg/kg，分3~4次于饭前半小时口服。（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。（三）二巯基丙醇。（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。
中药更不能轻易用，成分太复杂，没有有效报道， *不用啦 建议读一下内科学肝豆状核变性部分或百度百科， 互动百科等网页肝豆状核变性部分， 了解如何自我保健，和治疗原则。先谢过点击采纳。
代谢障碍：如血色病和肝豆状核变性（亦称Wilson病）等。
此病有明显家族遗传倾向，患者最早可在20岁左右发生恶变，结肠上长有大小不等的肉瘤，引起胃肠出血和腹泻，息肉恶变的可能性较大，需进行结肠切除手术。（六）阵发性心动过速 此病有明显的家族史，可连续几代遗传。
肌萎缩；③神经症状和肝症状较轻或缺如；④病情发展缓慢，预后较良好。（4）腹型 临床特征为：①5～10岁前常以发热、严重黄疸、中度腹水突然起病；②进展迅速，往往在一周至一月内死亡；③生前无锥体外系症状。
此病预后良好，多数随年龄增长而症状减轻，对寿命无影响。 (十一)周期性麻痹 (periodic paralysis) 此病根据致病基因携带者受刺激后机体的血钾水平表现不同分为不同种类型。
Wilson’s病也称肝豆状核变性，属常染色体隐性 遗传性疾病 。病变主要表现为 铜代谢障碍 。由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位，致使患者出现相应部位的临床症状及体征。
